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再障的治疗原则(慢性再障的慢性再障治疗)

0 新人999 新人999 2025-03-18 15:36 21

本文目录:

再障的治疗原则

 最佳答案:

      支持治疗

      - 输血:根据患者的血象情况,适时输注红细胞和血小板,以改善贫血和预防出血。

      - 感染防控:使用广谱抗生素治疗感染,必要时进行保护性隔离,预防感染的发生。

      - 祛铁治疗:长期输血可能导致铁过载,需要进行祛铁治疗。

      目标治疗

      - 免疫抑制治疗:使用免疫抑制剂如环孢素A和抗胸腺细胞球蛋白,抑制免疫系统对造血干细胞的攻击。

      - 造血干细胞移植:对于重型再障患者,尤其是年轻且有合适供体的患者,造血干细胞移植是根治性的治疗方法。

      - 雄激素治疗:非重型再障患者可使用雄激素刺激骨髓造血。

      - 中西结合治疗:结合中医和西医治疗方法,以减轻西药的副作用,巩固治疗效果,促进患者身体康复。

      治疗再障时,应根据患者的年龄、病情严重程度、有无合适供体等因素,制定个体化的治疗方案。治疗过程中需密切监测患者的病情变化和治疗效果,及时调整治疗策略。

再障的治疗原则

论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。

      再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。(2)骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD.阴性筝。(3)Famconi贫血(FA.又称先天性AA:是一种遗传性f绍胞异常性疾病。(4)自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。(5)急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则:(1)一般治疗:注意卫生,保护隔离;对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。(2)药物治疗:①雄激素:丙酸睾丸酮50~100mg/d,肌内注射,6个月以上;康力龙2~4mg,3次/日,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6个月以上;安雄40mg,每日2~4;达那唑0.4~0.8g/d,6个月以上。②中药。(3)重型再障:①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG)5~10mg/(kg·D.,猪ALG(或ATG)15~20mg/(kg·D.,马ALG(或ATG)5~40mg/(kg·D.,加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液500ml,静脉滴注,疗程4~10天。环孢素A(CSA.一般剂量为3~10mg/(kg·D.,分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L。用药至少2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30mg/(kg·D.,共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kg·D.,30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。

再障性贫血能治愈吗

      再生障碍性贫血是一个自身免疫性疾病,主要是由于自身的造血干细胞遭到了免疫系统的攻击,发生了免疫损伤,导致它不能够源源不断地生产出正常的造血细胞,所以这是再生障碍性贫血的一个基本的发生过程,它也是发生在造血干细胞水平的全面的三系均低的疾病。

      再障的治疗原则基本上就是两条,一个就是使用免疫抑制剂释放原本被攻击损伤的造血干细胞,再有一个就是用造血干细胞移植,让别人的干细胞来为患者重建一个造血系统。

      这两种方式方法都不是百分之百的成功率,造血干细胞移植也好,联合的免疫抑制剂治疗也好,最高只能达到70%-80%的有效率。这两种方法把病人的血象治疗到完全正常以后,后期还要持续口服大量的免疫抑制剂,所以并不是说治完了以后就能把药停掉,能够健康的活着,后期还有很长的路要走。

慢性再障的慢性再障治疗

      慢性再生障碍性贫血发病较缓,贫血、出血和感染均较轻。临床治疗上除遵循再生障碍性贫血治疗的一般原则外,还有以下治疗方法:

      (1)刺激造血药物:主要是雄激素(如司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮等)。雄激素是一类具有生物活性的舀体化合物,兼有雄性化和蛋白质同化作用。其治疗再生障碍性贫血的作用机制可能是增加促红细胞生成素的产生,使红系细胞对促红细胞生成素更加敏感,加强促红素细胞生成对造血干细胞的作用,促进红系定向于细胞分化为原红细胞进而增殖,成熟为红细胞。除了对红细胞作用外,对血小板的作用不很明显,需要治疗较长时间才有血小板的增加。这类药物对骨髓造血组织减少较轻、进展较馒的患者疗效较好,而对骨髓造血组织严重减少者常无效。雄激素对再生障碍性贫血的治疗需要较长时间,一般不应少于6个月,最佳应用时间是持续1年~2年。但应视药物的不良反应,如男性化、肝功能损害害等。

      (2)肾上腺皮质激素:肾上腺皮质激素对再生障碍性贫血患者的出血和发热效果较好。其机制是作用于造血微环境,降低毛细血管通透性,对血小板减少引起的皮肤和粘膜出血有止血作用,消除炎症和渗出液,抑制免疫反应。但肾上腺皮质激素的副作用较多,对粒细胞严重减少者长期使用易致严重感染,还可能引起胃肠道出血。肾上腺皮质激素和蛋白同化激素并用可有较好的效果。

      (3)改善微循环药物:微循环是造血微环境的组成部分,通过改善患者的微循环以刺激和滋养残存的造血祖细胞。常用的药物有:①一叶秋碱,这是从植物中提取的生物碱,可通过兴奋中枢神经,改善骨髓微循环,有利于造血干细胞的增殖。②莨菪类药物。通过神经系统抗胆碱作用,解除微血管痉挛,调整骨髓血液灌注,促进细胞分化成熟。

      (4)脾切除:脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有近百年的历史。一般认为脾脏是扣留、破坏红细胞和血小板以及产生抑制性T淋巴细胞和各种抗体的主要器官。再生障碍性贫血患者切除脏后,约有1/3患者可得到缓解,另-些患者在脾脏切除前药物治疗无效,而脾切除后则出现疗效。但脾切除治疗的许多患者的血掖学恢复不能达到正常,且要冒较大的风险,故选择脾切除治疗再生障碍贫血应严格掌握适应证。

      大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。

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